Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza (Wegenerova choroba, polyangiitis granulomatosis) je pomerne zriedkavá forma vaskulitídy. Predpokladá sa, že ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom najviac trpia endotelové bunky, ktoré lemujú vnútro krvných ciev. Wegenerova granulomatóza je multisystémové ochorenie, ktoré môže postihnúť takmer všetky orgány. Najčastejšie sa vyskytujú patologické zmeny v ORL orgánoch (takmer 100%), pľúcach (u prevažného počtu pacientov) a obličky (v 75% prípadov). Docela často trpia kĺbmi (až 50% prípadov), ako aj očami a pokožkou. Ak človek nie je zapojený do procesu obličiek, mozgu alebo čriev, potom sa predpokladá, že má „obmedzenú“ formu Wegenerovej granulomatózy. Avšak aj pri tejto forme granulomatózy môže byť polyangiitída veľmi ťažká.


Kto má Wegenerovu granulomatózu?

Častejšie je choroba diagnostikovaná u mužov po 40 rokoch.

Granulomatóza s polyangiitídou je zriedkavé ochorenie,postihuje mužov a ženy všetkých vekových kategórií. Najčastejšie je toto ochorenie diagnostikované u osôb starších ako 40 rokov.

Dôvody

Zatiaľ nie je známe, čo spúšťa autoimunitný mechanizmus Wegenerovej choroby. Predpokladá sa, že zápal v určitom orgáne môže viesť k systémovému zápalu, vaskulárnej oklúzii a vzhľadu granulomov. Iniciujúcim faktorom môže byť infekcia, ako je parvovírus alebo Staphylococcus aureus.

Príznaky

Wegenerova granulomatóza sa môže prejaviť ako súbor jasne označených príznakov a jedna alebo dve nešpecifické. Približne 90% pacientov vykazuje sťažnosti typické pre chrípku a chrípku, čo sťažuje včasnú diagnostiku. Každá osoba má svoj vlastný „súbor“ symptómov granulomatóznej polyangiitídy a každý človek postupuje špeciálnym spôsobom.

Typické prejavy:

  • bolesť kĺbov ;
  • Krv v moči. Môže sa prejaviť zmenou farby moču (hrubá hematuria) alebo sa môže zistiť len pri vykonávaní analýzy (mikrohematuria);
  • Kašeľ. S pruhmi krvi alebo bez nich;
  • chrapot;
  • Horúčka;
  • Zápal ucha /ucha s poškodením sluchu na jednej alebo oboch stranách;
  • Zápal očí so zrakovým postihnutím;
  • všeobecná slabosť;
  • Strata chuti do jedla;
  • Krehkosť nosovej sliznice a krvácanie z nosa;
  • Nočné potenie;
  • 73) necitlivosť končatín;
  • Pleurizmus (zápal výstelky výstelky pľúc);
  • Kožná vyrážka ;
  • Deformácianos spôsobený deštrukciou nosovej chrupavky;
  • Trvalá koryza;
  • Sinusitída (zápal paranazálnych dutín - antritída, etmoiditída, frontálna sinusitída);
  • Dyspnea ;
  • Bolesť na hrudníku;
  • bolesť brucha;
  • Úbytok hmotnosti.

Ak máte príznaky z uvedeného zoznamu, čo najskôr sa poraďte s lekárom.

Kedy navštíviť lekára

Zaregistrujte sa u lekára, ak sa obávate výtok z nosa, ktorý nie je liečený obvyklými kvapkami a sprejmi, najmä ak je sprevádzaný krvácaním z nosa alebo hnisavým výtokom, hemoptýzou alebo inými možnými príznakmi a príznakmi Wegenerovej granulomatózy. Choroba môže veľmi rýchlo napredovať, takže včasná diagnostika zohráva rozhodujúcu úlohu pri menovaní účinnej liečby.

Čo môžete urobiť

  1. Ak ste vykonali krvné testy alebo röntgenové žiarenie v inej nemocnici, požiadajte o kópiu všetkých zistení. Ak „skladovateľnosť“ vyšetrení nevyjde, potom nemusíte znovu absolvovať testy alebo si urobiť röntgenové vyšetrenie.
  2. Zaznamenajte všetky svoje príznaky a čas ich prvého výskytu.
  3. Zaznamenávať všetky kľúčové osobné údaje vrátane závažných stresov alebo nedávnych zmien v živote (rozvod, prepustenie, premiestnenie).
  4. Urobte zoznam všetkých liekov, vitamínov a doplnkov, ktoré užívate alebo ste nedávno užívali. Prineste všetky tieto lieky svojmu lekárovi v ich originálnom balení. Povedzte svojmu lekárovi o alergiách na akékoľvek lieky.
  5. Zapíšte si otázky, ktoré chcete požiadať svojho lekára.

Čas príjmu je obmedzený, preto pripravte zoznam otázok, ktoré vám pomôžu čo najúčinnejšie využiť čas. Napíšte otázky v zostupnom poradí dôležitosti, ak náhle nie je dosť času. Tu sú niektoré základné otázky o príznakoch Wegenerovej granulomatózy:

  1. Aký výskum musím prejsť? Vyžadujú si špeciálny výcvik?
  2. Je môj stav dočasný?
  3. Aká liečba je predpísaná pre moju chorobu?
  4. Aké sú možné vedľajšie účinky liečby?
  5. Existujú účinné alternatívne spôsoby liečby?
  6. Musím kontaktovať úzkych odborníkov? Potrebujem odporúčanie?
  7. Mám iné zdravotné problémy. Ako to všetko zvládnete?

Čo očakávať od lekára

S najväčšou pravdepodobnosťou vám lekár položí mnoho otázok. Tu je približný zoznam:

  1. Kedy ste dostali prvé príznaky?
  2. Fajčíte?
  3. Stále máte tieto príznaky alebo sa objavujú pravidelne?
  4. Meriate teplotu? Ak áno, čo to je?
  5. Koľko príznakov ochorenia ovplyvňuje vaše každodenné činnosti?
  6. Existuje niečo, čo zlepšuje váš stav?
  7. Existuje niečo, čo môže zhoršiť príznaky?

Diagnostika

Lekár môže potvrdiť alebo odmietnuť diagnostiku po biopsii.

Preskúmanie pacientov s podozrením na Wegenerovu chorobu zahŕňa:

  • Krvný test pre ANCA(antineutrofilné cytoplazmatické protilátky);
  • Klinické a biochemické krvné testy;
  • Testy moču ;
  • RTG vyšetrenie (fotografie hrudníka);
  • Biopsia kože, pľúc, obličiek;
  • Endoskopia nosa;
  • Testy funkcie pľúc;
  • Počítačová tomografia.

Liečba

Liečbu Wegenerovej granulomatózy možno rozdeliť do dvoch štádií: dosiahnutie remisie a udržanie remisie.

Hlavnými liekmi v liečebnom režime sú cytotoxické lieky:

  • cyklofosfamid (Cytoxan);
  • metotrexát;
  • azatioprin (Imuran);
  • mykofenolát mofetil;
  • Glukokortikosteroidy (Prednizón).

Môže sa vyžadovať chirurgický zákrok s:

  • Nosové deformity;
  • Stenóza hrtanu;
  • Obštrukcia (blokovanie) slzných kanálov;
  • Bronchiálna stenóza;
  • dysfunkcie Eustachových trubíc;
  • Zlyhanie obličiek (transplantácia).

Plán liečby pre každého pacienta sa zostavuje individuálne v súlade s jeho formou ochorenia, závažnosťou prejavov a odpoveďou na liečbu.

Ľudia s postihnutím obličiek a závažným ochorením majú s najväčšou pravdepodobnosťou pôvodne predpisovať cyklofosfamid a prednizón. Po 3-6 mesiacoch sa cytoxan mení na metotrexát alebo azatioprín. V posledných rokoch sa pri liečbe Wegenerovej granulomatózy dobre darilo biologickým činiteľom (rituximab).

Predpisujú sa pacienti s miernym ochorenímkombináciou metotrexátu s prednizónom. Dávky týchto liekov sa postupne znižujú a nakoniec sa úplne zrušia, keď pacient dosiahne štádium remisie.

Všetci ľudia s granulomatóznou polyangiitídou majú predpísaný vápnik na prevenciu osteoporózy, ktorá môže byť vyvolaná hormónmi (prednizón). Antibiotiká, ako je Bactrim, sa predpisujú na prevenciu pneumónie a na boj proti infekciám horných dýchacích ciest.

Efektívna liečba vždy zahŕňa integrovaný prístup, takže každému pacientovi s Wegenerovou granulomatózou odporúča nefrolog, ORL špecialista, oftalmológ, pulmonológ, imunológ a iní špecialisti. Samotný pacient musí spĺňať všetky predpisy lekára s najvyššou zodpovednosťou, monitorovať jeho stav, podrobiť sa pravidelným vyšetreniam.

Vedľajšie účinky liečby

\ t

Vzhľadom na možné vedľajšie účinky liekov používaných na liečbu granulomatóznej polyangiitídy (napríklad znížením schopnosti vášho tela bojovať s infekciami) Váš lekár bude sledovať Váš stav. Môže tiež predpísať lieky, ktoré zabraňujú vedľajším účinkom, napríklad:

  • sulfametozol-trimetoprim (Bactrim) na prevenciu pľúcnej infekcie;
  • Bisfosfonáty - na prevenciu úbytku kostnej hmoty (osteoporóza) spojeného s užívaním prednizónu;
  • kyselina listová, syntetická forma vitamínu B, na prevenciu vredov ainé príznaky, ktoré sú spôsobené depléciou folátu v súvislosti s používaním metotrexátu.

Komplikácie Wegenerovej granulomatózy

  1. Zlyhanie obličiek až do zlyhania obličiek vrátane;
  2. Respiračná porucha;
  3. Chronická zápal spojiviek ;
  4. Perforácia nosovej priehradky.

Odpustenie

Nie je možné vyliečiť Wegenerovu granulomatózu, ale včasná diagnostika a účinná liečba pomôžu dosiahnuť remisiu a vrátiť sa do normálneho života.

Dlhodobá remisia je dosiahnutá a podporovaná adekvátnymi dávkami liekov, pravidelnou diagnostikou a spoločnou prácou lekára a pacienta. Niekedy môže remisia trvať až 20 rokov a zároveň človek nebude musieť brať cytotoxické lieky a hormóny.

Predpoveď​​

Predpokladá sa, že u pacientov s granulomatóznou polyangiitídou je riziko úmrtia v prvom roku ochorenia 9-krát vyššie ako u zdravých ľudí. Príčinou smrti môže byť infekcia, zlyhanie obličiek.

Pravdepodobnosť úmrtia je vyššia u pacientov s postihnutím obličiek a pľúc, ako aj u tých, ktorí potrebujú dialýzu.

Hoci až 90% pacientov s cyklofosfamidom dostáva remisiu, 50% sa vracia.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Zvyčajne sa pacienti s prvými prejavmi Wegenerovej granulomatózy stretnú s ORL špecialistom, ktorý ich pošle reumatológovi. Ak sú postihnuté iné orgány, konzultácie očného lekára, nefrologa, \ tGastroenterológ, pulmonológ, dermatológ, neurológ, imunológ. Iba komplexná liečba môže spôsobiť remisiu ochorenia a zachovať kvalitu života pacienta.