Whippleova choroba: Príznaky, diagnostika a liečba

Whippleova choroba (synonymum pre intestinálnu lipodystrofiu) sa považuje za zriedkavé ochorenie postihujúce tenké črevo a niektoré iné vnútorné orgány. Preto mnohí lekári zabudnú na jeho existenciu. Medzitým, choroba s včasnou riadnou liečbou má priaznivý výsledok.


Črevná lipodystrofia sa vyskytuje prevažne u mužov. Priemerný vek pacientov je blízky 50, hoci choroba Whippleho postihuje aj veľmi mladých ľudí.

Dôvody

Moderní vedci sa domnievajú, že ochorenie Whipple je spôsobené určitými druhmi bacíl Tropheryma whippelii, ktoré prenikajú, hromadia sa a množia sa v imunitných bunkách - makrofágoch. U zdravých ľudí tieto bunky absorbujú a ničia infekčné agens, ale v tomto prípade bacily zostávajú neporušené.

Ďalej sa zmenené makrofágy akumulujú v sliznici tenkého čreva (infiltrujú sa). To vedie k významnému zníženiu absorpcie živín strávených tráviacimi enzýmami do krvi. Ich transport je prerušený na úrovni tenkého čreva, takže sa na sliznici tvoria tukové kvapky (lipodystrofia). Ďalej zhoršujú zmeny v absorpcii vitamínov, bielkovín, minerálov, sacharidov a tukov. Potom tento proces prejde na mezenteriku(intraabdominálne) lymfatické uzliny a pozdĺž lymfatického systému zasiahnu ďalšie orgány (myokard, kĺby, peritoneum, perikard, pleuru, mozog atď.).

U jednotlivých pacientov sa bezprostredne zúčastňujú črevá a iné orgány.

Príznaky

Jedným z prejavov počiatočného štádia ochorenia Whipple je bolesť v kĺboch.

Klasický variant črevnej lipodystrofie má tri po sebe nasledujúce stupne:

  • štádium extraintestinálnych prejavov;
  • štádium malabsorpcie v čreve (črevné);
  • štádium prejavov multiorgánu (viac orgánov).

Po prvé, chorý pacient má:

  • horúčka (zvýšenie teploty niekedy presahuje 380C);
  • prechodná bolesť v niekoľkých kĺboch ​​naraz (prítomná u 75% pacientov);
  • niekedy sa kĺby zväčšia a koža sa nad nimi zmení na červenú;
  • bolesti svalov;
  • mrazničky;
  • nárast skupín lymfatických uzlín (bezbolestný, so zachovaním ich mobility).

Neskôr, po 1-2 rokoch, sa prejavia črevné (črevné) symptómy, v dôsledku porúch absorpcie zložiek potrebných pre telo sa vyvinú metabolické poruchy. Pacient sa začne báť:

  • hnačka až 10 krát denne (penivé výkaly s vysokým obsahom svetlohnedých tukov);
  • niekedy dehtové stolice (poruchy absorpcie vitamínu K pomáhajú znižovať zrážanlivosť krvi a krvácanie);
  • abdominálna distenzia;
  • bolesti pri parafilných kŕčoch;
  • progresívna strata hmotnosti;
  • zvýšenie únavy z akéhokoľvek napätia;
  • príznaky nedostatku vitamínov a minerálov (opuch a zápal jazyka, deskvamácia a pigmentácia kože, zápcha, neurologické poruchy atď.);
  • nevoľnosť;
  • strata chuti do jedla.

Pri vývoji posledného z týchto štádií sa u pacienta môžu vyskytnúť rôzne problémy. Ich charakter je určený lokalizáciou postihnutých orgánov. Pacient sa vyvíja:

  • lézie chlopní a srdcového svalu;
  • neurologické poruchy;
  • zápaly rôznych membrán a štruktúr očí;
  • zápal pleury a /alebo tracheobronchitída (prejavuje sa dlhodobým kašľom a dýchavičnosťou):
  • demencia ;
  • nespavosť;
  • zhoršenie pamäte;
  • subkutánne krvácanie;
  • pretrvávajúci pokles krvného tlaku;
  • sivohnedá pigmentácia.

Diagnostika

Nie každý odborník si pamätá Whippleovu chorobu. Môže sa však predpokladať na základe dôsledne sa rozvíjajúceho klinického obrazu. Na úplné potvrdenie zriedkavej diagnózy sú potrebné diagnostické postupy:

  • hemogram (zisťuje anémiu, vzostup krvných doštičiek a leukocytov, zrýchlený ESR);
  • biochemické testy (zistenie poklesu proteínov, cholesterolu, železa, draslíka, horčíka, vápnika v krvi);
  • vyšetrenie výkalov (pozorovaný vysoký obsah tuku);
  • endoskopické postupy: enteroskopia, fibroduodenoskopia, eunoskopia alebo fibroilekolonoskopie(možno nájsť sčervenanie a opuch sliznice tenkého čreva, svetložlté vežovité útvary umožňujú odobrať potrebné vzorky biopsie);
  • Röntgenové vyšetrenie s kontrastom - bárium (priechod báriom skúmaným tenkým črevom môže odhaliť zmeny v reliére sliznice, nepriame príznaky zväčšených lymfatických uzlín);
  • Ultrazvuk, MRI /CT sken - vizualizujte zväčšené lymfatické uzliny, akumuláciu prebytočnej tekutiny v dutinách;
  • histologické vyšetrenie získaných bioptických vzoriek - kúsky sliznice tenkého čreva, tkanivové vzorky lymfatických uzlín a postihnutých orgánov - hlavná metóda na zistenie choroby šľahača (charakterizovaná prítomnosťou modifikovaných "penových" makrofágov s bacilmi alebo bez nich, akumulácie tuku v slizniciach, lymfatických pasážach a uzlinách)
  • molekulárno-genetická metóda (PCR).

Liečba

Strava osoby trpiacej touto chorobou by mala zahŕňať veľké množstvo bielkovinových výrobkov.

Po overení diagnózy môžu lekári začať komplexnú liečbu. Pacient by mal pochopiť, že to bude trvať veľa času (aspoň jeden rok) a bude vyžadovať určitú trpezlivosť. Krátkodobé chaotické prehĺtanie rôznych tabliet len ​​zhorší ťažkú ​​situáciu a spôsobí relapsy (obnovu) Whippleovej choroby.

Liečba intestinálnej lipodystrofie zahŕňa:

  • diéta s vysokým obsahom bielkovín s obmedzením tuku (chudé mäso, kuracie prsia, riečne ryby, vaječný bielok, mliečne výrobky, sója, pohánka a ovsené vločky, plody mora,niektorí podvyživení pacienti majú dokonca predpísanú umelú výživu so špeciálnymi zmesami alebo intravenóznymi roztokmi predávanými v lekárňach);
  • antibiotiká (tetracyklíny, penicilíny, rifampicín atď.) V dlhodobom priebehu;
  • antimikrobiálne činidlá (Cotrimoxazole a ďalšie);
  • hormóny (prednizón a iné sú potrebné vo vážnych prípadoch);
  • vitamíny (D, B, A, atď.);
  • prípravky z vápnika, železa, draslíka, horčíka.

Pri primeranej liečbe sa teplota vráti do normálu a hnačka sa do konca prvého týždňa zníži. Bolesti kĺbov v priebehu mesiaca ustúpia. Ale taká pozoruhodná dynamika neslúži ako signál na dokončenie liečby. Pacienti by mali byť vždy pod starostlivým lekárskym dohľadom. Určenie skutočnej dynamiky ochorenia si vyžaduje mnoho opakovaných štúdií biopsie.

Predpoveď

Za predpokladu, že antibakteriálna, hormonálna a nutrične nedostatočná liečba sa začne včas, Whippleova choroba má priaznivú prognózu. Ak neexistuje žiadna liečba a príznaky ochorenia postupujú, pacienti môžu zomrieť 2 roky po nástupe druhej fázy tohto ochorenia.


Na ktorý lekár sa obrátiť

Choroba šľahača je liečená gastroenterológom. Avšak v prvej fáze ochorenia, keď sa kĺby zapália, sa pacient môže obrátiť na reumatológa, ktorý tiež potrebuje vedieť o chorobe. V ťažkých prípadoch je potrebná pomoc špecializovaných špecialistov: neurológa, kardiológa, pulmonológa,dermatológ, oftalmológ. Počas liečby je užitočné získať podrobnú konzultáciu s odborníkmi na výživu.