Získané a autoimunitné koagulopatie

Koagulopatia je skupina patologických stavov, ktoré sú sprevádzané porušením mechanizmov zrážania krvi. Môžu byť vrodené (genetické), získané alebo autoimunitné. V tomto článku uvažujeme iba získané a autoimunitné koagulopatie. Dostanete informácie o príčinách vzniku týchto patologických stavov, ich prejavoch a spôsoboch liečby a diagnostiky.


Takéto stavy sa prejavujú dlhodobým krvácaním, tvorbou rozsiahlych hematómov na koži a rozvojom anémie z nedostatku železa. Na identifikáciu a určenie typu koagulopatie musí pacient podstúpiť komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa klinické a laboratórne metódy a metódy diferenciálnej diagnostiky. Až po obdržaní týchto údajov bude lekár schopný vypracovať plán liečby tohto patologického stavu.

Príčiny

Poruchy zrážanlivosti krvi často sprevádzajú cirhózu pečene.

Nasledujúce poruchy a faktory môžu vyvolať poruchy v systéme zrážania krvi, ktoré vedú k rozvoju koagulopatie:

  • benígnych a malígnych nádorov;
  • závažné ochorenie obličiek;
  • cirhóza, hepatitída a dystrofia mastných pečene ;
  • DIC;
  • autoimunitné patológie, ktoré spôsobujú zvýšenú tvorbu trombu;
  • systémové ochorenia, ktoré vedú k vyčerpaniu cievnych stien;
  • antifosfolipidový syndróm ;
  • leukémia ;
  • hemoragická vaskulitída ;
  • intoxikácia ťažkými kovmi, kyselinami, jedmi živočíšneho alebo rastlinného pôvodu, žieravými zásadami;
  • nedostatok vitamínu K;
  • nedostatok vitamínu B12;
  • nadmerný príjem antiagregantov, heparínu, warfarínu a iných antikoagulancií ;
  • predtým prevedených hemoragických horúčiek (vrátane horúčky alebo syndrómu dengue šoku );
  • alergické stavy;
  • hormonálne poruchy, ktoré spôsobujú pokles života krvných doštičiek;
  • akútna strata krvi, vedúca ku hemodilučnej koagulopatii a vyvolanej stratou proteínov alebo krvných buniek (zvyčajne krvných doštičiek);
  • ťažko tečúca enteropatia (poruchy absorpcie v tenkom a hrubom čreve).

Koagulopatia sa najrýchlejšie vyvíja s zlyhaním obličiek, pretože sa v tele akumuluje značné množstvo toxických látok v dôsledku „odpojenia“ procesu filtrácie krvi dvoch orgánov (obličiek). Tento stav sa často pozoruje počas tehotenstva, keď zväčšená maternica začne vyvíjať tlak na obličky a močové trubice. naV tomto stave sa odporúča, aby ženy prísne nasledovali odpočinok na lôžku, čo im umožňuje „vykladať“ močový systém. V horizontálnej polohe sa obnoví adekvátna mikrocirkulácia v močových orgánoch.

Ako je normálna koagulácia krvi?

Pri normálnom fungovaní systému zrážania krvi zahŕňa zastavenie krvácania tieto hlavné kroky:

  1. Po poškodení integrity krvnej cievy (jej prasknutia alebo trhliny) sa na cievnej stene tvorí krvná zrazenina. Tento proces trvá približne 5 minút.
  2. Približne po štvrťhodine sa fibrín aktívne produkuje v postihnutej oblasti, ktorá „posilňuje“ už vytvorený trombus, tak ako bol.
  3. Cievna stena je utesnená a pôvodne vytvorený trombus sa stáva nadbytočným. V reakcii sa spúšťa antikoagulačný mechanizmus, aby sa zaistilo rozpustenie trombu a uvoľnenie lúmenu cievy z krvnej zrazeniny.

S rozvojom koagulopatie je uvedený proces narušený v jednej alebo druhej fáze.

Odrody koagulopatie

V závislosti od príčiny odborníci delia koagulopatie na tieto typy:

  • vrodené - vyvolané poruchami génov zodpovedných za produkciu koagulačných faktorov (napríklad von Willebrandova choroba, hypoprokonvertinémia, hemofília C, B, A atď.
  • získané - poruchy v systéme zrážania krvi sú spôsobené akútnymi alebo chronickýmiochorenia (t.j. koagulopatia je dôsledkom hlavnej patológie: malígneho nádoru, závažnej infekcie, ochorení obličiek a pečene, antikoagulancií, značnej enteropatie atď.);
  • autoimunitné - vyvolané objavením sa protilátok proti krvným koagulačným faktorom v krvnom riečisku (napríklad s antifosfolipidovým syndrómom atď.), Ktoré ich zničia a interferujú s normálnou trombózou.

Príznaky

Prejavy koagulopatie sú vo veľkej miere závislé od ich odrody, pretože existuje mnoho dôvodov pre rozvoj autoimunitných a získaných porúch tohto druhu. Nemajú nič spoločné s génmi, pohlavím alebo vekom pacienta.

  • Často sú takéto koagulopatie spúšťané nedostatkom syntetizovaného protrombínu, ktorý je produkovaný za účasti vitamínu K produkovaného v čreve, žalúdočnej šťave a žlči.
  • Niekedy sú spôsobené infekciami zažívacieho traktu, ochoreniami pečene, hypo- a avitaminózou, autoimunitnými ochoreniami, ktoré narúšajú normálnu absorpciu protrombínu a narúšajú proces jeho syntézy.

Koagulopatia spotreby sa spúšťa akumuláciou fibrínu v krvi, sprevádzaného znížením hladiny fibrinogénu a rozvojom trombocytopenického stavu. Túto patológiu možno pozorovať pri významnej strate krvi, ťažkých poraneniach, pôrode alebo sepsi. Niekedy je tento stav spôsobený operáciou, pred ktorou pacient nebol odňatý antikoagulanciá alebo tieto liekypacientom vo vysokých dávkach.

Hlavnými príznakmi získanej alebo autoimunitnej koagulopatie, v prípade ktorej by ste sa mali okamžite obrátiť na špecialistu, sú:

  • bledosť;
  • cyanóza rúk a nasolabiálny trojuholník;
  • dlhodobé krvácanie, ktoré sa nezastaví ani po použití alkoholových tinktúr, jódu alebo roztoku peroxidu vodíka;
  • hematómy vyvolané ešte menšími zraneniami;
  • modriny na tele neznámeho pôvodu;
  • časté krvácanie z nosa ;
  • vypustenie krvi z močovej trubice a konečníka;
  • zvýšené krvácanie slizníc a prítomnosť krvácania na nich.

Pri častom krvácaní sa strácajú vitamíny B a železo. Výsledkom je, že pacient vykazuje nasledujúce prejavy koagulopatie:

Mimoriadne nebezpečný je rozvoj koagulopatie pre deti, pretože nedostatky železa a vitamínov zhoršujú tvorbu kostného systému, svalov a kĺbov.

Komplikácie

Prejavom koagulopatie je často krvácanie z nosa, ktoré je ťažké zastaviť.

Ak sa liečba a korekcia koagulopatie neuskutočňuje včas, môže sa u pacienta vyvinúť tieto stavy:

  • hemofilná artropatia;
  • DIC;
  • krvácanie z orgánov gastrointestinálneho traktualebo hemoroidy;
  • pseudotumor;
  • hemoragický šok.

V závažných prípadoch dochádza k úmrtiu pacienta s autoimunitnou alebo získanou koagulopatiou v dôsledku masívnej straty krvi.


Diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na rozvoj autoimunitnej alebo získanej koagulopatie na základe analýzy pacientových sťažností, histórie jeho základného ochorenia a života (prítomnosť autoimunitných ochorení, patológií pečene, čriev, obličiek atď.). Najtypickejšie "zvončeky" môžu byť také prejavy koagulopatie:

  • krvácanie z nosa;
  • krvácanie na slizniciach;
  • modriny na tele;
  • vylučovanie krvi z močovej trubice a čriev;
  • rastúce príznaky anémie.

Na zistenie abnormalít v zložení krvi a dôvodov ich vývoja sa vykonávajú tieto štúdie:

  • podrobne úplný krvný obraz (s povinnou štúdiou počtu a funkcie krvných doštičiek);
  • analýza zrážanlivosti krvi a trvania krvácania;
  • testy na stanovenie úrovne hlavných faktorov systému zrážania krvi;
  • biochémia krvi ;
  • genetický test (niekedy).

Na identifikáciu základných príčin koagulopatie možno predpísať tieto štúdie rôznych orgánov a systémov:

  • rádiografia;
  • ultrazvuk;
  • CT;
  • MRI.

Plán diagnózy závisí od konkrétneho klinického prípadu a je určený lekárom individuálne pre každého pacienta.

Liečba

Liečba všetkých typov koagulopatie by mala byť vždy zložitá. Zameriava sa nielen na korekciu stavu systému zrážania krvi, ale aj na liečbu základného ochorenia. Ak sa boj proti provokujúcim ochoreniam neuskutoční, je nepravdepodobné, že liečba porúch koagulácie bude úspešná.

S masívnou stratou krvi sa pacient okamžite podrobí reanimácii a vedci resuscitácie, hematológie a transfúzie priťahujú k záchrane pacienta. V prípade potreby sa vykoná chirurgický zákrok.

Pacientom s koagulopatiou je možné predpísať nasledujúce metódy na odstránenie existujúcich porúch a udržanie tela:

  • intravenózne podávanie čerstvej zmrazenej plazmy alebo náhrad plazmy;
  • infúzia krvných doštičiek (s intenzívnym krvácaním);
  • podávanie glukokortikosteroidov (Dexametazón, Prednizolón);
  • antibiotickú terapiu (na infekcie);
  • chirurgické odstránenie nádoru, ožarovanie a chemoterapia (pre onkologické ochorenia);
  • užívanie vitamínov K, C a P;
  • dostávajú antispasmodiká a vazopresory (No-Spa, Spazgan);
  • plazmaferéza na odstránenie imunitných komplexov z krvného obehu, ktoré interferujú s normálnou zrážanlivosťou krvi;
  • chirurgický zákrok na odstránenie zdroja krvácania alebo splenektómie;
  • s použitím hemostatickej špongie alebo hemostatického prášku na rany;
  • podávanie prípravkov železa (Fenuls, Sorbifer).

S koagulopatiouPacientom sa odporúča dodržiavať diétu, ktorá podporuje zvýšenie hladiny krvných doštičiek v krvi. Diéta by mala obsahovať také výrobky:

  • repa;
  • reďkovky a repy;
  • červená kapusta;
  • banány;
  • bobule (najmä fialové);
  • červená paprika;
  • mango a iní.

Aby sa predišlo riedeniu krvi, mali by byť zo stravy vylúčené tieto potraviny: \ t

  • cibuľa;
  • cesnak;
  • mastné ryby;
  • topinambur;
  • pomaranče, citróny a ostatné citrusové plody;
  • červené víno;
  • alkoholické nápoje.

Okrem toho by mal pacient obmedziť príjem soli, prestať používať tabakové výrobky a snažiť sa udržať svoju hmotnosť v normálnom rozsahu. Ťažké cvičenie je tiež vylúčené. Odporúča sa vykonávať činnosti na prevenciu vzniku vírusových a bakteriálnych infekcií, snažiť sa minimalizovať pravdepodobnosť zranenia.

Po konzultácii s lekárom môžu byť do plánu liečby zahrnuté rôzne populárne metódy liečby koagulopatie:

  • šťava zo žihľavy - užívaná v pomere 1: 1 s mliekom, 50 ml trikrát denne počas 2 týždňov;
  • odvar z kôry kalina - 2 polievkové lyžice nasekanej suroviny sa varí v 300 ml vody 30 minút a 2 krát denne sa vezmú 2 polievkové lyžice.

Charakteristiky liečby u detí a tehotných žien

Pacientovi s koagulopatiou sa podajú transfúzie čerstvej zmrazenej plazmy alebo hmotnosti krvných doštičiek.

Identifikácia príznakov koagulopatie u detí je vždy dôvodom na okamžitú liečbu špecialistu, pretože poruchy v systéme zrážania krvi môžu spôsobiť intenzívne krvácanie a smrť dieťaťa! Terapia týchto stavov je podobná princípom liečby dospelých.

Boj proti koagulopatii u gravidných žien by sa mal začať čo najskôr, pretože krvácanie môže byť smrteľné pre nastávajúcu matku aj plod. Obvykle sa glukokortikosteroidy a špeciálne imunoglobulíny podávajú gravidným ženám v posledných mesiacoch. Počas obdobia gravidity sa vykonávajú 3 až 4 dávky takýchto liekov a tesne pred pôrodom sa podáva ďalšia injekcia.

Všetky ženy s touto patológiou musia byť hospitalizované. Počas pôrodu musí byť resuscitátor, hematológ alebo transfuziológ nevyhnutne blízko pacienta.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak sa vyskytne nadmerné krvácanie slizníc, dlhodobé neprerušované krvácanie z rán, časté krvácanie z nosa, hematómy na tele by sa mali obrátiť na hematológa. Po vykonaní viacerých diagnostických štúdií (všeobecné a biochemické krvné testy, koagulogramov atď.) Môže lekár predpísať liečbu a odporučiť liečbu špecialistom:

  • gastroenterológ;
  • endokrinológ;
  • špecialista na infekčné choroby;
  • hepatológ;
  • onkológ;
  • imunológ;
  • lekária tak ďalej.

Získané a autoimunitné koagulopatie sú nielen nepríjemné stavy, ktoré spôsobujú narušenie obvyklého rytmu života, ale aj nebezpečné patológie, ktoré v niektorých prípadoch môžu viesť k rozvoju hemoragického šoku a smrti pacienta pred intenzívnym krvácaním. Oprava takýchto stavov by mala začať čo najskôr. Osobitná pozornosť sa venuje boju proti takýmto ochoreniam u detí a tehotných žien, pretože ich telá sú najviac náchylné na poruchy krvácania.

Na liečenie autoimunitnej alebo získanej koagulopatie sa môžu použiť konzervatívne aj chirurgické techniky. Je nevyhnutné liečiť základné ochorenie, ktoré spôsobuje poruchy v procese zrážania krvi.