Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva: ako manifestovať, pokyny pre liečbu

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva je patologický stav, ktorý má autoimunitnú povahu a je charakterizovaný kombináciou jednotlivých príznakov systémového lupus erythematosus (SLE), sklerodermie, dermatomyozitídy, reumatoidnej artritídy. Ide o relatívne zriedkavé ochorenie. Častejšie sa vyskytuje u žien vo veku 20-30 rokov.

Treba poznamenať, že existenciu tejto patológie ako samostatnej nozologickej jednotky nepoznajú všetci odborníci. Je to spôsobené tým, že u mnohých pacientov dochádza k postupnému prechodu zo zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva na špecifickú patológiu (najčastejšie sklerodermia alebo polymyozitída).


Prečo je tam

Raynaudov syndróm sa často stáva jedným z prvých prejavov tohto ochorenia

Základom ochorenia je autoimunitný proces s poškodenou imunitou T-buniek. Súčasne sa v tele vyskytuje imunoproliferatívny zápal v stenách ciev a postihnutých tkanív, pozoruje sa tvorba autoprotilátok a imunitných komplexov. Takmer všetci pacienti majú vysoké titre protilátok proti jadrovému U1-RNP antigénu.

Predpokladá sa, že choroba sa vyvíja u jedincov s dedičnými ochoreniamipredispozície po vírusovej infekcii.

Ako sa prejavuje

Klinický priebeh ochorenia je charakterizovaný významným polymorfizmom. Kombinácie patologických príznakov a ich závažnosti sa môžu líšiť. Prvé prejavy sú často:

  • Raynaudov syndróm (môže byť ťažké a viesť k gangréze prstov);
  • bolesť svalov a kĺbov;
  • opuch prstov alebo prstov typu klobásy;
  • lymfadenopatia;
  • horúčka a iné.

Ako postupuje patologický proces, tieto prejavy sa spájajú so znakmi poškodenia kože, vnútorných orgánov a nervového systému.

Lézia muskuloskeletálneho systému je sprevádzaná príznakmi charakteristickými pre reumatoidnú artritídu, sklerodermiu, systémový lupus erythematosus. Zároveň má benígnejší priebeh, na rozdiel od klasického variantu každého ochorenia zvlášť. Patológia kĺbov sa prejavuje artralgiou alebo nestabilnou migračnou artritídou. Obvykle sú do patologického procesu zapojené symetrické medzifalangeálne, zápästné, lakťové, kolenné a periartikulárne tkanivá.

Väčšina pacientov vykazuje klinické príznaky polyartritídy, ale nie sú žiadne závažné lézie kĺbovej chrupavky a kosti, ktoré sú charakteristické pre reumatoidnú artritídu. Niekedy sa povrchová erózia a subluxácie nachádzajú v niektorých kĺboch ​​rúk. Je tiež možný výskyt typických pre bilaterálne SLEnekróza hlavy femuru alebo humeru. Röntgenové žiarenie môže byť určené osteolýzou distálnych falangov prstov horných končatín, ktoré sú charakteristické pre sklerodermiu.

Závažnosť klinických prejavov poškodenia svalov sa líši od myalgie alebo lokálnej myozitídy až po závažnú polymyozitídu.

Vo väčšine prípadov sa pľúca a serózne membrány podieľajú na patologickom procese. Keď sa to odhalí:

  • lepidlo (menej bežne odtokové) pohrudnica alebo perikarditída ;
  • pľúcna hypertenzia;
  • pneumoskleróza;
  • lupus pneumonitis;
  • fibrózna alveolitída.

Medzi charakteristické kožné prejavy sú častejšie:

  • mierny alebo tesný opuch prstov;
  • amymia tváre;
  • teleangiektázia ;
  • zhoršená pigmentácia;
  • erytematózna vyrážka na tvári vo forme motýľa;
  • kapiláry;
  • periorbitálny edém s heliotropným farbením kože očných viečok;
  • urtikária a ďalšie
  • .

Obličky pre túto chorobu sú zriedkavo postihnuté av prítomnosti patologických zmien v nich sú slabo exprimované. Často sú spôsobené membránovou nefropatiou, ktorá má relatívne benígny priebeh. Existujú však prípady úmrtia osôb trpiacich touto patológiou spojených s progresívnym zlyhaním obličiek.

Na strane nervového systému v prípade zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva existujú:

  • polyneuropatia;
  • cerebrovaskulárne ochorenie;
  • aseptické meningitída ;
  • migréna.

U niektorých pacientov je zhoršené fungovanie tráviaceho systému. Hypotenzia pažeráka je častým prejavom choroby, menej často sú postihnuté črevá, čo sa prejavuje:

  • bolesti na bruchu ;
  • striedanie hnačky a zápcha;
  • zhoršená absorpcia;
  • zriedkavo - črevná perforácia.

Možné zväčšenie pečene a sleziny bez narušenia ich funkcií.

Diagnostika

Diagnóza zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva je zložitá. Predbežná diagnóza, ktorá je založená na v súčasnosti prevládajúcich klinických symptómoch, je často chybná. Na objasnenie vyžaduje dlhodobé pozorovanie a opakované dôkladné vyšetrenie pacienta.

V prvom rade sa týmto pacientom predpisuje všeobecné klinické vyšetrenie. Jeho výsledky nie sú špecifické. Krv je detekovaná:

Vysoké titre protilátok proti U1-RNP sa považujú za imunologický marker ochorenia. Tiež v tejto patológii možno detegovať antinukleárny faktor, zvýšenie aktivity kreatínfosfokinázy, cirkulujúce imunitné komplexy, reumatoidný faktor atď.

V procese diagnostiky je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku s klinicky podobnými ochoreniami.

  • Na rozdiel od SLE pri zmiešanej spojivovej chorobetkanivo často vyvíja Raynaudov syndróm, opuchy sa objavujú v rukách, ovplyvňujú svaly, pľúca a pažerák, ale zriedka odhalili patológiu obličiek a nervového systému.
  • V porovnaní so sklerodermiou je táto choroba zriedkavo sklerózou kože, ale často dochádza k artritíde, lymfadenopatii, myozitíde, leukopénii a hypergamaglobulinémii.
  • Hlavné rozdiely medzi touto patológiou a dermatomyozitídou sú prítomnosť Raynaudovho syndrómu, opuch rúk a poškodenie pľúc.

V každom prípade je vhodnejšie diagnostikovať jednu konkrétnu chorobu na účely ďalšieho pozorovania, vyšetrenia a liečby. To by malo brať do úvahy možnosť vývoja tejto patológie v jednom z variantov ochorení spojivového tkaniva.

Zásady zaobchádzania

Základom liečby je glukokortikoid

Terapeutické opatrenia pre toto ochorenie sú zamerané na:

  • znížiť aktivitu a stabilizovať priebeh patologického procesu;
  • odstrániť nepríjemné príznaky a zlepšiť kvalitu života pacientov;
  • dosiahnutie klinickej a laboratórnej remisie;
  • prevencia komplikácií.

V prvom štádiu sa týmto pacientom predpisujú kortikosteroidy. Dávky liekov a ich trvanie závisí od závažnosti ochorenia a od odpovede na liečbu. Na tento účel sa zvyčajne používajú stredné a nízke dávky hormónov, ale s rýchlo progresívnym aktívnym patologickým procesom sa odporúča predpisovať lieky vo vysokých dávkach.

V prípade nedostatkuúčinnosť steroidov používaných cytostatiká (azatioprin, cyklofosfamid, metotrexát).

Na zmiernenie bolesti a zníženie zápalu sa odporúča, aby sa v krátkom čase užívali nesteroidné protizápalové lieky.

Pri Raynaudovom syndróme sa k liečbe pridávajú antagonisti vápnika, pentoxifylín atď.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Liečbu tohto ochorenia vykonáva reumatológ. Okrem toho sú určené odborné konzultácie v závislosti od orgánu, ktorý je postihnutý - pľúcneho lekára, dermatológa, gastroenterológa a neurológa.


Záver

Prognóza zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva je relatívne priaznivá. S včasnou diagnózou a primeranou liečbou je možné dosiahnuť kompletnú klinickú remisiu. Závažnejšia prognóza sa pozoruje pri poškodení pľúc (najmä pľúcnej hypertenzie), zlyhaní obličiek (zriedkavé), Raynaudovho syndrómu, črevnej perforácie.