Zollingerov-Ellisonov syndróm: symptómy, moderné liečebné metódy

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný výskytom hormonálne aktívneho novotvaru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje gastrín a spôsobuje dvanástnikové a peptické vredy. V tomto článku Vás oboznámime s príčinami, prejavmi, možnými komplikáciami, prognózami, metódami diagnostiky a liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Tieto informácie pomôžu podozriť z výskytu prvých príznakov nebezpečného ochorenia, ktoré sú veľmi podobné príznakom peptického vredu, a rozhodnete sa správne o potrebe liečby špecialistom.


Toto ochorenie prvýkrát opísali Zollinger a Ellison v roku 1955 na príklade dvoch pacientov, u ktorých sa ťažko liečili vredy v hornom tráviacom trakte. Okrem toho sa u pacientov vyskytla hnačka v dôsledku zvýšenej kyslosti a na ostrovčekoch pankreasu bol prítomný nádor. Bunky tohto novotvaru izolovali veľké množstvo gastrínu (biologicky aktívna látka, ktorá ovplyvňuje tvorbu žalúdočnej šťavy a fyziologické funkcie žalúdka) anádor sa nazýva gastrinóm. Neskôr bola choroba pomenovaná podľa lekárov, ktorí ju opísali.

Niektoré štatistiky

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný výskytom hormónu produkujúceho gastrín v pankrease.

V 85 - 90% prípadov sa formácia začína rásť z buniek hlavy alebo chvosta pankreasu a asi u 10-15% pacientov je nádor lokalizovaný v dolných dvanástnikových alebo peripankreatických lymfatických uzlinách. Extrémne zriedkavé gastrinómy sa tvoria v žalúdku, slezine alebo pečeni.

Takéto nádory rastú pomaly, ale približne 60-90% je malígnych. Môžu metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín, mediastína, sleziny a pečene. Rozmery gastrinómu môžu dosiahnuť 0,2-2 cm a vo vzácnych prípadoch 5 alebo viac centimetrov.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zistený relatívne zriedkavo - u 1-4 pacientov od 1 milióna ľudí ročne. Odborníci poznamenávajú, že najprv je toto ochorenie často maskované ako bežný peptický vred a u 90-95% pacientov existuje mnoho peptických vredov, ktorých výskyt je vyvolaný nadmernou tvorbou kyseliny chlorovodíkovej. Toto ochorenie sa môže vyvinúť u ľudí akéhokoľvek veku (spravidla u ľudí vo veku 20-50 rokov) a zvyčajne sa zistí u mužov.

Dôvody

Doteraz vedci nedokázali zistiť skutočné faktory, ktoré spôsobujú rozvoj Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

  • Hlavná príčina vzniku ochorenia je spojená s konštantnou, \ tnekontrolované uvoľňovanie veľkého množstva gastrínu produkovaného novotvarom, ktorý sa objavil.
  • Približne 25% pacientov s týmto ochorením vykazuje mnohopočetnú endokrinnú adenomatózu typu I, ktorá je sprevádzaná nielen pankreatickým tkanivom, ale aj inými žľazami (štítna žľaza, príštítna telieska, hypofýza a nadobličky).
  • U niektorých pacientov je rozvoj syndrómu spojený s hyperpláziou gastrinových buniek produkujúcich G-bunky nachádzajúcich sa v antru žalúdka.
  • Okrem toho existujú predpoklady o možnej genetickej povahe tejto choroby, keď sa dedičné faktory prenášajú z matky na deti.

Príznaky

U Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu má pacient príznaky charakteristické pre žalúdočné alebo dvanástnikové vredy. Výsledná bolesť môže mať atypickú lokalizáciu, sú tvrdohlavé a často zle prispôsobiteľné bežnej protivredovej liečbe.

Pacienti sa zvyčajne sťažujú na výskyt intenzívnej bolesti v hornej časti brucha. Objavujú sa po jedle (ako pri peptickom vrede) alebo na lačno. Pri štúdiu slizníc týchto častí tráviaceho traktu sa zistili vredy rôznych hĺbok. Okrem toho takéto lézie môžu spôsobiť perforáciu dvanástnikovej steny alebo žalúdka a rozvoj gastrointestinálneho krvácania.

Približne 35 - 60% pacientov má hnačku a u niektorých pacientov takýto prejavje jediným znakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Stolica sa stáva čiastočne tvarovanou, vodnatou a obsahuje veľké množstvo tuku a nestrávených potravinových častíc.

U väčšiny pacientov sa pozorovala kombinácia bolesti a hnačky. Okrem toho pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môžu predložiť nasledujúce sťažnosti:

  • kysnutie kyslej;
  • pocit pálenia za hrudnou kosťou a pálenie záhy ;
  • zvracanie;
  • nevoľnosť;
  • úbytok hmotnosti (pri dlhodobej hnačke).

Približne u 13% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa vyvinie závažná forma ezofagitídy. U niektorých z týchto pacientov sa môžu následne vytvoriť peptické vredy a striktúry pažeráka.

Gastrinóm zistený počas inštrumentálnych vyšetrení je tmavočervený uzlík, zaoblený útvar s hustou konzistenciou. Môže to byť jednoduché alebo viacnásobné.

Pri malignite gastrinómu sa u pacienta prejavujú príznaky intoxikácie rakovinou a kachexia sa vyvíja. Ak nádor poskytuje metastázy, potom sa objavia príznaky lézie regionálnych lymfatických uzlín, mediastina, sleziny alebo pečene.

Možné komplikácie

Vredy vyplývajúce zo Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môžu byť komplikované gastrointestinálnym krvácaním. Tento stav je nebezpečný pre život pacienta a vyžaduje poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti.

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť komplikovaný nasledujúcimi patologickými stavmi:

  • perforácia vredua rozvoj peritonitídy;
  • gastrointestinálne krvácanie ;
  • striktúry dolného pažeráka;
  • úbytok hmotnosti (až po kachexiu);
  • poruchy fungovania srdca, ktoré sú dôsledkom dlhodobej hnačky, čo vedie k významnej strate draslíka;
  • kompresia žlčovodu nádorom, vedúca k gastrointestinálnym poruchám a žltačke;
  • malignita gastrómu a jeho metastázy.

Diagnostika

Včasnú diagnózu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu často sťažuje podobnosť klinických prejavov tohto ochorenia s peptickým vredom. Dôležitou diagnostickou hodnotou v takýchto prípadoch je vykonanie nasledujúcich štúdií:

  • krvný test hladín gastrínu v sére;
  • analýza žalúdočnej šťavy s funkčnými testami (potravou alebo farmakologickým podávaním sekretínu a vápenatých solí).

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa pri analýzach pacientov zistí zvýšenie hladiny gastrínu na 1000 pg /ml alebo vyššie a zvýšenie hladiny voľnej kyseliny chlorovodíkovej o 4 až 10-násobok.

Okrem týchto laboratórnych testov sa vykonávajú tieto testy:

  • stanovenie úrovne chromogranínu A;
  • testy hormónov (inzulín, prolaktín, somatotropín atď.).

Na posúdenie povahy lézií vnútorných orgánov sa vykonávajú tieto štúdie:

  • RTG žalúdka ;
  • FGD ;
  • ultrazvuk brušných orgánov;
  • MRI ;
  • CT;
  • selektívne abdominálneangiografia na meranie hladiny gastrínu v žilách pankreasu;
  • scintigrafiu s analógmi somatostatínu označenými rádioizotopmi;
  • skenovanie rádioizotopových kostí.

Ak existuje podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm, musí sa vykonať diferenciálna diagnostika tohto ochorenia s týmito ochoreniami:


Liečba

Ak sa zistí Zollingerov-Ellisonov syndróm, pacient je hospitalizovaný na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení. Ak je nádor malígny, pacientovi sa odporúča liečba na onkologickej klinike.

Konzervatívna terapia

Liečba drog pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je zameraná na zníženie kyslosti, prevenciu vzniku nových ulcerácií a hojenie existujúcich vredov. Na tento účel môžu byť pacientovi predpísané nasledujúce skupiny liekov:

  • H2-histamínové blokátory - famotidín, ranitidín;
  • inhibítory protónovej pumpy - rabeprazol, lansoprazol, omeprazol a ďalšie;
  • m-cholinolytiká - Pirenzepin, platifillina hydrochlorid;
  • Analóg stomatostatínu - oktreotid.

Spomaliť rast nádoru alebo znížiť jeho veľkosťcytostatiká môžu byť predpísané - 5-fluóruracil, doxirubicín, Streptozotsin a ďalšie.

Chirurgická liečba

V neprítomnosti metastáz gastrómu sa môže vykonať minimálne invazívna chirurgia, ako je napríklad optická optická diafanoskopia dvanástnika a laterálna duodenotómia, po ktorej nasleduje revízia sliznice. V zložitejších prípadoch a keď nie je možné identifikovať miesto nádoru, sa vykoná celková gastrektómia alebo resekcia žalúdka s proximálnou vagotómiou alebo pyloroplastikou.

Predpoveď

Výsledok Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepší ako prognóza iných rakovín tráviaceho systému. Táto skutočnosť je vysvetlená relatívne pomalou rýchlosťou rastu gastrinómu. Dokonca aj pri detekcii metastáz v pečeni je 5-ročná miera prežitia 50-80% a po vykonaní radikálnych chirurgických zákrokov toto číslo dosahuje 70-80%. Nástup smrti pacienta so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môže byť vyvolaný závažnými ulceróznymi komplikáciami tohto ochorenia.


Ktorý lekár sa má poradiť

Ak pocítite bolesť žalúdka, hnačku, pálenie záhy a pálenie záhy, obráťte sa na svojho gastroenterológa. Na stanovenie diagnózy môže lekár predpísať laboratórny test na stanovenie hladiny gastrínu v sére, žalúdočnej šťavy, hormónov atď. Okrem toho bude pacientovi pridelené rôzne typy inštrumentálnych štúdií: FGDS, RTG, ultrazvuk, MRI, CT aAk máte podozrenie na malignitu, gastrinóm potrebuje radu onkológa.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré je nebezpečné pre jeho komplikácie. Jeho klinické prejavy sú v mnohých ohľadoch podobné symptómom bežného peptického vredu a nádor vytvorený v tejto patológii môže maligne a metastázovať. Okrem toho vredy vytvorené v žalúdku alebo dvanástniku môžu spôsobiť závažné komplikácie, ako je perforácia, peritonitída a gastrointestinálne krvácanie. Radikálne operácie môžu významne zlepšiť prognózu prežitia pacientov.

Kognitívne video na Zollingerovom-Ellisonovom syndróme:

V programe Žiť zdravo! S Elenou Malyshevou hovoríme o gastrinóme (pozri 35:20 min.):